POLYDACTYLIE PRE AXIALE

(ou Pouce bifide ou duplication du pouce)

 

Généralités

Fréquence : 1/3000, souvent bilatérale.  Anomalie fréquente en Asie.

Transmission : autosomique dominant ou cas sporadiques si associé à un pouce à 3 phalanges

Classification de WASSEL

Basée sur la radiologie, elle prend en compte le siège de la duplication sur le squelette :

  • I : phalange distale bifide
  • II : duplication de la phalange distale à partir de l’inter-phalangienne
  • III : duplication de la phalange proximale
  • IV : duplication de la phalange distale à partir de la métacarpo-phalangienne (La plus fréquente = 47%)
  • V : duplication du métacarpien
  • VI : duplication du métacarpien à partir de la trapézo métacarpienne
  • VII : formes atypiques avec un pouce à 3 phalanges. La phalange supplémentaire peut être normale, triangulaire (delta) ou losangique

Un autre groupe peut être ajouté : pouce surnuméraire de type rudimentaire ou flottant (Ikuta).  Il faut également prendre en compte l’aspect équilibré ou déséquilibré de la duplication selon que le volume tissulaire des 2 pouces est égal ou inégal.

 

 

Anatomie

Les 2 pouces sont hypoplasiques, le radial étant habituellement le plus hypoplasique

Sur le pouce ulnaire s’insèrent les muscles innervés par le nerf ulnaire : adducteur, chef profond du court fléchisseur

Sur le pouce radial s’insèrent les muscles innervés par le nerf médian : court abducteur, chef superficiel du court fléchisseur, opposant.  Ces muscles devront être transférés sur le pouce restant après ablation du pouce radial.

Les fléchisseurs et extenseurs sont dupliqués : le tendon fléchisseur se divise en « Y » pour s’insérer sur le bord médial de chaque doigt, entraînant une déviation de la deuxième phalange.  Les articulations sont souvent raides et présentent dans certains types (II et IV) deux facettes avec une crête centrale.  Les insertions tendineuses anormales et les déformations articulaires doivent être prise en compte lors de la cure chirurgicale sous peine de résultats incomplets ou de complications (Tada).

Anomalies associées

Fréquentes :

  • Autosomiques récessives :
    • Syndrome de Bloom, Fanconi (pancytopénie, dysmélie)
    • Syndrome de Noak (acro céphalo polysyndactylie)
  • Autosomique dominant :
    • Syndrome de Carpenter
    • Holt Oram

Traitement

Vers 12 mois, l’intervention consiste en l’ablation du pouce le plus hypoplasique, généralement le pouce radial (Ogino)

Les types I et II posent le problème de à l’esthétique lorsqu’il existe un ongle unique ou deux pouces de petite taille. La technique de « Bilhaut-Cloquet » consiste à réséquer la partie centrale de la duplication et de fusionner les squelettes et les parties molles des parties latérales des 2 pouces. Elle est particulièrement indiquée dans les formes équilibrées et symétrique lorsque les pouces sont fortement hypoplasiques (Samson)

Pour les types IV, la technique doit être rigoureuse pour obtenir un résultat durable (Kawabata) : reconstruction ligamentaire, recentrage du tendon fléchisseur, ostéotomie de réaxation de P1 et de M1, retaille de la tête de M1 au bistouri, réinsertion des thénariens externes, plastie cutanée de fermeture.

 

Références

·        Kawabata H, Tada K, Masada K, Kawai H, Ono K. Revision of residual deformities after operations for duplication of the thumb. J Bone Joint Surg Am. 1990 Aug;72(7):988-98.

·        Ogino T, Ishii S, Takahata S, Kato H.  Long-term results of surgical treatment of thumb polydactyly. J Hand Surg [Am]. 1996 May;21(3):478-86.

·        Tada K, Yonenobu K, Tsuyuguchi Y, Kawai H, Egawa T.  Duplication of the thumb. A retrospective review of two hundred and thirty-seven cases. J Bone Joint Surg Am. 1983 Jun;65(5):584-98

·        Samson P, Salazard B, Magalon G.The "Bilhaut-Cloquet" technique for treatment of thumb duplication. Handchir Mikrochir Plast Chir. 2004 Apr-Jun;36(2-3):141-5.

·        Wassel HD. The results of surgery for polydactyly of the thumb. Clin Orthop. 1969;64:175-193.

·        Ikuta Y. Thumb duplication. Congenital malformations of the hand and forearm. Dieter Buck Gramcko. Churchill Livingstone

 
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